Istota choroby polega na uszkodzeniu błony filtracyjnej kłębków nerwowych, która staje się przepuszczalna dla białka, zwłaszcza albumin. Czynnik etiologiczny nie jest dokładnie znany. Choroba występuje głównie u dzieci do 12 roku życia . Szczyt zachorowań przypada między 3 a 5 rokiem życia, częściej chorują chłopcy . Najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dzieci są różne postacie pierwotnych kłębkowych zapaleń nerek.
Spośród innych przyczyn wywołujących tzw. wtórny zespół nerczycowy, wyróżnia się:
- choroby ogólnoustrojowe, jak: cukrzyca, gruźlica, choroby tkanki łącznej, nowotworowe
- uszkodzenie kłębków nerwowych polekowe, środkami chemicznymi, w wyniku reakcji uczuleniowych, zakażeń wirusowych
- choroby utrudniające odpływ krwi żylnej z nerki, np. zwężenie tętnicy nerkowej, zakrzep żył nerkowych
Zespół nercycowy może też byc uwarunkowany genetycznie. Wyróznia się trzy postacie zespołu nerczycowego. Są to:
1. Nerczyca lipidowa, w której sa minimalne zmianyw kłębkach, określa się je jako submikroskopowe, kłębkowe zapalenie nerek. Jest to najczęstsza postać , występuje u około 80% chorych.
2. Rozplemowe mezangialne kłebkowe zapalenie nerek.
3. Ogniskowe kłębkowe zapalenie nerek
Objawy nerczycy:
- obecność białka w moczu w ilości przekraczającej 50 mg/kg mc./dobę. białkomocz jest przyczyną wtórnej hipo- i dysproteinemii (obniża stężenia białka całkowitego, albumin, gammaglobulin, a zwiększenie alfa i beta globulin w osoczu), hiperlipidemii.
- z moczem organizm traci także inne substancje związane z białkiem, np. jod, wapń, witaminy, co prowadzi do niedoborów pokarmowych.
- Obniżone stężenie białka w surowicy krwi powoduje przechodzienie wodydo tkanek i jam ciała. W raz z białkomoczem dochodzi do wzrostu resorpcji w nerkach nie tylko wody, ale także sodu, co prowadzi do obrzęków.
- Obrzęki pierwotne pojawiają się na twarzy (pod oczami), na powiekach, stopniowo obejmuja całe ciało. Skóra staje się cienka, podatna na urazy, włosy matowe, szorstkie, suche, paznokcie łamliwe. W e krwi obserwuje się zwiększone stężenie cholesterolu – powyżej 250 mg%, triglicerydów oraz lipoprotein o małej gęstości (LDl) i bardzo małej gęstości (VLDL). Krwinkomocz, rzadko nadciśnienie tętnicze , zagęszczenie krwi, hipoalbuminemia, hiperlipemia , podwyższone stężenie fibrynogenu i innych czynników osocza , zwiększenie liczby płytek krwi prowadza do nadkrzepliwości krwi. Białkomocz i stosowane leczenia hormonalne powodują zaburzenia wapniowo-fosforanowe, dlatego wskazane jest suplementowanie witaminy D. Przebieg choroby jest przewlekły z okresem remisji. niestety wskazuje ona duża tendencję do nawrotów. Mogą one występować po kilku tygodniach, miesiącach, a nawet po kilku czy kilkunastu latach. Dziecko chore powinno unikać nadmiernych wysiłków fizycznych, ukąszeń komarów, pszczół, kontaktu z chemikaliami i wystrzegać się infekcji wirusowych.