Chłoniak to grupa nowotworów występujących w układzie limfatycznym/chłonnym, a więc w
- śledzionie,
- tkance limfatycznej błony nosowej,
- gardłowej i przewodu pokarmowego.
Najczęściej jednak chłoniak występuje w węzłach chłonnych.
Objawy chłoniaka
Objawy są mało charakterystyczne i przypominają miej groźne choroby:
- brak energii,
- duszność po wysiłku,
- powiększone węzły chłonne,
- spadek wagi,
- podwyższona temperatura ciała,
- czasami może wystąpić guz w obrębie migdałka podniebiennego lub jamy brzuszne.
Na chłoniaka co rocznie choruje w Polsce 6000 osób zarówno w młodym jak i podeszłym wieku. Często właśnie z powodu mylnych objawów chłoniak wykrywany jest przez specjalistę zbyt późno aby można było skutecznie z nim walczyć.
Schorzeniami, które nierzadko poprzedzają rozwój chłoniaków skóry, są dwie odmiany przyłuszczycy (łac. parapsoriasis):
- plackowata,
- wielkoogniskowa, typu zapalnego.
Ma charakter rumieniowo-złuszczających zmian skórnych zlokalizowanych na tułowiu i kończynach, nie dających dolegliwości. Zmiany te pojawiają się zwykle w wieku średnim i utrzymują się przez wiele lat.
Rozróżniamy chłoniaki typu T i B
Typ T chłoniaka
Do chłoniaków typu T należą:
- ziarniniak grzybiasty
(mycosis fungoides)
Dotyka zwykle osób w wieku 40-60 lat, częściej mężczyzn niż kobiet. Schorzenie ma zwykle przebieg wieloletni. W rozwoju choroby wyróżnia się 3 okresy:
- okres wstępny, w którym pojawiają się niecharakterystyczne rumieniowe i rumieniowo-złuszczające zmiany plackowate, zwykle silnie swędzące. Ten etap choroby utrzymuje się niekiedy przez wiele lat;
- okres naciekowy – na tym etapie w obrÄ™bie zmian rumieniowych pojawiajÄ… siÄ™ pÅ‚askie, wyczuwalne palpacyjnie nacieki, w części przypadków pierÅ›cieniowatego ksztaÅ‚tu. Zmianom towarzyszy jeszcze bardziej nasilony Å›wiÄ…d,
- okres guzowaty charakteryzuje siÄ™ pojawieniem wyniosÅ‚ych, nierzadko uszypuÅ‚owanych guzów, majÄ…cych skÅ‚onność do rozpadu z tworzeniem owrzodzeÅ„. Na twarzy zmiany guzowate czÄ™sto zlewajÄ… siÄ™, w znacznym stopniu znieksztaÅ‚cajÄ…c jej rysy (tzw. lwia twarz – facies leontina). W tym okresie zajÄ™te już mogÄ… być także inne narzÄ…dy – wÄ™zÅ‚y chÅ‚onne, Å›ledziona, wÄ…troba, przewód pokarmowy, pÅ‚uca.
Przebieg ziarniniaka grzybiastego jest przewlekły i postępujący. Początkowy okres choroby trwa zwykle wiele lat i postępuje powoli. Następne jej etapy mają najczęściej szybszy przebieg. W stadiach zaawansowanych dołączają się objawy ogólne w postaci gorączki, chudnięcia i spadku odporności.
- Zespół Sezary’ego (syndrom Sezary)
Jest chłoniakiem atakującym skórę, węzły chłonne oraz krew obwodową. Choroba dotyczy osób w starszym wieku. Początkowo zmiany skórne są mało charakterystyczne i przypominają wykwity występujące w okresie wstępnym ziarniniaka grzybiastego.
Szybko dochodzi jednak do rozsiania siÄ™ i zlania wykwitów, które przybierajÄ… postać uogólnionego zapalenia skóry – erytrodermii. W fazie poczÄ…tkowej skóra jest zlewnie zaczerwieniona.
Z czasem ulega przebarwieniu i przybiera kolor brunatnawy. Zmianom nierzadko towarzyszą wykwity na skórze twarzy, nadmierne wypadanie włosów, rogowacenie skóry wewnętrznych powierzchni dłoni i stóp. Ponadto pojawia się powiększenie obwodowych węzłów chłonnych. Wykwitom skórnym towarzyszy bardzo silny świąd.
Rozpoznanie choroby ustala się na podstawie badania histopatologicznego wycinka skóry i stwierdzenia komórek nowotworowych we krwi. Przebieg zespołu Sezarego jest przewlekły i wieloletni.
Choroba jednak jest oporna na leczenie i zwykle kończy się zejściem śmiertelnym. W terapii stosuje się metody takie jak w leczeniu ziarniniaka grzybiastego.
- Siatkowica pagetoidalna
(pagetoid reticulosis Woringer-Kalopp)
Atakuje ona wyłącznie skórę. Dotyczy niemalże tylko mężczyzn w różnym wieku. Schorzenie ma przebieg przewlekły i stosunkowo łagodny. Jedynie postać rozsiana przebiega szybciej i ma gorsze rokowanie.
Wykwity mają charakter blaszkowatych zmian rumieniowo-złuszczających, zlokalizowanych na kończynach. Są one zwykle pojedyncze.
Rozpoznanie schorzenia powinno być potwierdzone badaniem histopatologicznym. W leczeniu choroby, w przypadku ognisk pojedynczych, dobre efekty uzyskuje się stosując m.in. naświetlania promieniami X. W postaciach rozsianych należy podjąć leczenie takie, jak w poprzednio opisywanych chłoniakach.
Typ B chłoniaka
Chłoniaki typu B najczęściej dotyczą osób dorosłych, chociaż istnieją też odmiany, na które chorują przede wszystkim dzieci (postać limfoblastyczna).
Dzieli się je w zależności od stopnia dojrzałości komórek ulegających przemianie nowotworowej. Im bardziej dojrzałej postaci limfocytu B ona dotyczy, tym przebieg schorzenia jest łagodniejszy.
Do chłoniaków typu B o mniejszej złośliwości zaliczamy chłoniaka immunocytowego i centrocytowego, a do chłoniaków o większej złośliwości chłoniaka centroblastycznego, limfoblastycznego i immunoblastycznego.
We wszystkich tych odmianach zmiany skórne są do siebie podobne. Najczęściej mają postać różnie zlokalizowanych guzów i nacieków nowotworowych barwy od brązowo-czerwonej do niebiesko-czerwonej.
Początkowo zmiana jest zwykle pojedyncza. Stopniowo wykwity obejmują dalsze ogniska skóry oraz rozprzestrzeniają się miejscowo. Zmianom skórnym może towarzyszyć zajęcie węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych (wątroba, płuca).
Zmiany te mogą być pierwotne lub wtórne w stosunku do zmian narządowych. Przebieg schorzenia zależy od odmiany chłoniaka. Postaci bardziej złośliwe przebiegają szybciej i mają gorsze rokowanie.
Rozpoznanie choroby i jej odmiany wymaga wykonania badania histopatologicznego wycinka skóry, a nierzadko także złożonych metod diagnostycznych przy użyciu przeciwciał monoklonalnych.
W leczeniu zmian skórnych stosuje się naświetlania promieniami X, gdyż chłoniaki typu B o tej lokalizacji są zwykle bardzo radioczułe. W przypadku współistnienia zmian narządowych zaleca się ogólne leczenie cytostatykami.
Objawy chłoniaków
Najczęstsze objawy chłoniaków świadczące o zaawansowaniu procesu nowotworowego to:
- nadmierne zmęczenie,
- osłabienie, spadek wagi ciała,
- utrzymujÄ…ce siÄ™ stany podgorÄ…czkowe,
- świąd skóry,
- silne nocne poty,
- obrzęk kończyn dolnych,
- nieprawidłowe miesiączkowanie,
- powiększenie lub zgrubienie jądra,
- zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca,
- zmiany na skórze i guzki podskórne.
Objawy te nie należą do zbyt charakterystycznych. Należy jednak pamiętać, że ludzi organizm, ze sprawnie działającym układem odpornościowym, powinien sobie poradzić z większością z nich. Oznaką, że coś jest naprawdę nie w porządku, jest sytuacja, gdy objawy utrzymują się przez dłuższy okres. Wtedy konieczna jest wizyta u lekarza.
- powiększenie węzłów chłonnych (na szyi, pod pachami lub w pachwinach, zazwyczaj nie dające objawów bolesności)- objaw charakterystyczny w przypadku chłoniaków w obszarze węzłowym, powiększenie śledziony lub wątroby,
- możliwa żółtaczka,
- bóle i dyskomfort w jamie brzusznej z objawami niedrożności pokarmowej i zespołem złego wchłaniania- zwłaszcza w przebiegu chłoniaków w przewodzie pokarmowym (w gardle, żołądku, rzadziej w jelicie cienkim, jelicie grubym),
- wysiÄ™k w jamie opÅ‚ucnej i zajÄ™cie pÅ‚uc – chÅ‚oniak wysiÄ™kowy, nacieki chÅ‚oniakowe w skórze- dotyczy szczególnie przebiegu chÅ‚oniaków T-komórkowych, nacieczenia opon mózgowo-rdzeniowych, szpiku, tarczycy, Å›linianki, serca, nerek, narzÄ…dów rozrodczych i inne.
Ostateczna diagnoza chłoniaków opiera się na badaniu histologicznym fragmentu określonego narządu lub całego węzła chłonnego.
Przyczyny chłoniaków
Konkretne przyczyny chłoniaków nie są znane. Dużą rolę odgrywa tu otaczające środowisko. To wszystko, co człowiek zjada, wypija czy też powietrze, którym oddycha skażone jest dużą liczbą czynników rakotwórczych, które stymulują komórki do niepohamowanego rozrostu nowotworowego, którego nie jest w stanie kontrolować układ odpornościowy.
Czynniki sprzyjające rozwojowi chłoniaki to
- osłabienie układu odpornościowego,
- zakażenie wirusem HIV,
- działania środków chemicznych (owado- i grzybobójczych, rozpuszczalników),
- dieta bogata w tłuszcze i związki azotowe,
- schorzenia autoimmunologiczne (organizm atakuje wtedy własny, wadliwie działający układ odpornościowy),
- zakażenie wirusami lub bakteriami,
- dym tytoniowy.
Węzły chłonne o średnicy powyżej 1 cm, niereagujące na leczenie przeciwzapalne i przeciwbakteryjne przez dłuższy okres niż 2-3 tygodnie, wymagają bezwzględnej biopsji i zbadania pod mikroskopem. Lekarz powinien jednocześnie skierować na morfologię krwi, prześwietlenie klatki piersiowej i USG jamy brzusznej. Jeśli tego nie zrobił należy iść do innego specjalisty.
