Niedokrwistość charakteryzuje się obniżeniem stężenia hemoglobiny w jednostce objętości krwi oraz liczby krwinek czerwonych i hematokrytu.

Podstawowe objawy anemii

• bladość skóry, spojówek i błon śluzowych,
• bóle i zawroty głowy,
• osłabienie, nagłe omdlenia i zasłabnięcia,
• zmiany nastroju, trudność w koncentracji,
• osłabienie pamięci,
• bóle w okolicy serca, przyśpieszona praca serca,
• stopniowo pogarszająca się wydolność fizyczna i psychiczna.

W morfologi stwierdza się zmniejszone stężenie hemoglobiny i zmniejszoną liczbę czerwonych krwinek

Objawy kliniczne niedokrwistości wynikają z odczynu wyrównawczego  ze strony układu krążenia i oddechowego, zależnego od nasilenia i czasu trwania hipoksji. Istnieje wiele podziałów niedokrwistości.

Podział niedokrwistości

Niedokrwistości dzielimy na trzy grupy:

1. Niedokrwistości spowodowane utratą krwi
2. Niedokrwistości będące wynikiem upośledzonego wytwarzania erytrocytów:
1. niedoborowe
2. hipoplastyczne
3. aplastyczne
4. dysplastyczne
3. Niedokrwistości związane ze skróconym czasem życia erytrocytów
1. zespół hemolityczny wrodzony
2. zespół hemolityczny nabyty
3. zespół hemolityczny mieszany

Niedokrwistości pokrwotoczne

Niedokrwistości pokrwotoczne dzielimy na:

• niedokrwistości pokrwotoczne ostre,
• niedokrwistości pokrwotoczne przewlekłe.

Objawy zależą od ilości utraconej krwi, są to przede wszystkim

• bladość powłok skórnych,
• utrata przytomności,
• niskie ciśnienie krwi,
• tachykardia,
• bóle zamostkowe.

Niedokrwistości niedoborowe

Są to niedokrwistości, w których do upośledzonego wytwarzania erytrocytów dochodzi z powodu niewystarczającej podaży substancji potrzebnych w procesie erytropoezy. Spośród niedokrwistości niedoborowych wyróżniamy:

• niedokrwistość z niedoboru żelaza,
• niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego,
• niedokrwistość z niedoboru witaminy B12,
• niedokrwistość z niedoboru miedzi,

Niedokrwistości z niedoboru żelaza

Niedokrwistość z niedoboru żelaza jest najczęstsza postacią niedokrwistości określana jako mikrocytarna niedokrwistość niedoborowa. Występuje najczęściej u niemowląt między 6–18 miesiącem życia. Przyczyną niedoboru żelaza jest niedostateczne zaopatrzenie organizmu w ten pierwiastek przy zwiększonym jego zapotrzebowaniu. Do najczęstszych przyczyn niedoboru zaliczamy:

• zmniejszone zapasy w życiu płodowym,
• wcześniaki, noworodki niekarmione mlekiem matki,
• zaburzenia wchłaniania,
• szybki rozwój.

U dorosłych niedokrwistości z niedoboru żelaza mogą być skutkiem przewlekłego krwawienia, stymulującego szpik do zwiększenia tempa erytropoezy doprowadzając do wyczerpania ustrojowych zapasów żelaza.

U kobiet jedną z najczęstszych przyczyn są obfite krwawienia miesięczne. U kobiet po menopauzie i u mężczyzn w piątej dekadzie życia i starszych częstą przyczyną przewlekłego krwawienia mogą być zmiany dysplastyczne w obrębie układu pokarmowego (polipy jelita grubego, nowotwór jelita grubego).

Innym częstym miejscem krwawienia są owrzodzenia żołądka i dwunastnicy. Również w tym przypadku należy wykluczyć obecność zmiany o charakterze nowotworowym.

W przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza wyróżnia się następujące fazy:

• Przedutajony niedobór żelaza - poziom żelaza i Hb w surowicy krwi są prawidłowe, spada stężenie ferrytyny. Nie stwierdza się objawów niedokrwistości i zmian w morfologii erytrocytów.

• Utajony niedobór żelaza dostępnego dla erytropoeazy - pogłębia się niedobór ferrytyny, obniża się poziom żelaza w surowicy, wzrasta stężenie ferrytyny  w surowicy krwi . Nadal nie stwierdza się niedokrwistości i zmian w morfologii erytrocytów.

• Jawna niedokrwistość z niedoboru żelaza – znacznie spada stężenie żelaza , ferrytyny, rośnie stężenie transferyny w surowicy krwi. Pojawiają się objawy niedokrwistości w morfologii krwi.

Objawy niedokrwistości niedoborowej:

• spaczony, wybiórczy apetyt (np. na glinę, krochmal, kredę), niekiedy wyprzedza niedokrwistość,
• bladość skóry śluzówek i spojówek,
• ból, pieczenie i wygładzenie języka,
• zajady w kącikach ust,
• pieczenie w jamie ustnej i przełyku,
• łamliwość włosów i paznokci,
• osłabienie,
• szorstkość skóry,
• zanik brodawek.

Podział niedoboru żelaza

1. utajony – może być spadek ferrytyny, żelazo w szpiku spada,
2. jawny – ferrytyna ↓↓, Fe ↓, żelazo w szpiku ↓, natomiast wzrasta: transferyna i rozpuszczalny receptor dla transferyny, Hb i MCV – w normie,
3. jawny z niedokrwistością – tak jak w jawnej, lecz większe wartości spadku/wzrostu oraz dołącza się spadek Hb i MCV,

Niedokrwistości megaloblastyczne

Występuje wtedy gdy erytrocyty są większe niż prawidłowe. Najczęstszymi przyczynami są:

• niedobór witaminy B12 (kobalaminy),
• niedobór kwasu foliowego,

U podłoża zmian biochemicznych leżą zaburzenia w syntezie zasad purynowych i piramidynowych lub zahamowanie polimeryzacji DNA. Zahamowanie syntezy każdego z elementów DNA może wywołać niedokrwistość megaloblastyczną.

Zaburzenia te pojawiają się przede wszystkim w komórkach o szybkiej odnowie, zwłaszcza w komórkach prekursorskich układu krwiotwórczego oraz w komórkach nabłonka przewodu pokarmowego.

Zaburzenie podziałów komórkowych prowadzi do powstania nieprawidłowo dużych komórek. Komórki te dzielą się wolno, ale ich cytoplazma dojrzewa powoli. Megaloblastazę charakteryzuje niesynchroniczny rozwój jądra i cytoplazmy.

Dojrzałość cytoplazmy jest większa niż jądra. Megaloblistyczne komórki układu czerwonokrwinkowego ulegają zwiększonemu niszczeniu w szpiku. Proces ten dotyczy wszystkich linii układu krwiotwórczego, dlatego w przebiegu tej niedokrwistości może pojawić się również leukopenia oraz małopłytkowość.

Objawy

• bladość z odcieniem słomkowym,
• duszność,
• osłabienie,
• zapalenie błony śluzowej żołądka,
• piekący, czerwony język,
• objawy neurologiczne (tylko w przypadku niedoboru witaminy B12),
• mała ruchliwość.

Niedokrwistość hipoplastyczna

Następuje zmniejszona produkcja składników morfotycznych krwi: głównie krwinek czerwonych ale też granulocytów i płytek krwi, z powodu postępującego zaniku tłuszczowego szpiku.

Niedokrwistość aplastyczna.

Aplazja szpiku wynika ze zwiększenia użycia (także niektórych leków) i obecności środków chemicznych oraz toksycznych w życiu człowieka. Charakteryzuje się występowaniem we krwi erytrocytów o prawidłowej budowie i zawartości hemoglobiny, lecz stopniowo w coraz mniejszej liczbie.

Niedokrwistość aplastyczna spowodowana jest najczęściej naświetlaniem szpiku kostnego promieniami X lub Gamma, oraz toksycznym uszkodzeniem szpiku przez jady bakteryjne i substancje chemiczne.

Objawy niedokrwistości hipoplastycznej

• wybroczyny, sińce,
• czasami stany zapalne jamy ustnej lub migdałków,
• podatność na infekcje,
• krwawienia z nosa, krwotoki.

Niedokrwistość hemolityczna

Spowodowana jest skróceniem czasu życia erytrocytów, co powoduje zmniejszenie ich ilości we krwi. Prawidłowo erytrocyt żyje 100–120 dni, w stanie hemolitycznym – ok. 50 dni. W zależności od miejsca hemolizy wyróżniamy hemolizę wewnątrznaczyniowa i zewnątrznaczyniową.

Hemoliza wewnątrznaczyniowa powodowana jest przez komórki fogocytujące śledziony, wątroby  i szpiku kostnego.
Niedokrwistości syderoblastyczne.

Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej

czynniki wewnątrzkrwinkowe

• defekty błony erytrocytów,
• defekty enzymów tych krwinek,
• zaburzenia tworzenia hemoglobiny.

czynniki zewnątrzkrwinkowe

• obce przeciwciała,

• własne przeciwciała,
• leki,
• choroby zakaźne,
• czynniki chemiczne,
• czynniki fizyczne.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej

• bladość skóry,
• łatwe marznięcie  nawet w ciepłym otoczeniu
• duszność,
• osłabienie,
• żółtaczka,
• powiększenie śledziony,
• kamica żółciowa
• szybka męczliwość
• zadyszka wysiłkowa
• szum w uszach
• szybkie tętno
• potliwość

Wrodzone niedokrwistości hemolityczne

Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej

• owalocytoza,
• hemoglobinopatia,
• talasemia,
• niedobór enzymów glikolitycznych,
• eliptocytoza,
• wrodzona żółtaczka hemolityczna.

Nabyte niedokrwistości hemolityczne

Przyczyny niedokrwistości hemolitycznych:

• hemoglobinuria,
• zakażenia paciorkowcem hemolizującym, gronkowcem, pneumokokami, pałeczką okrężnicy lub salmonellą,
• zakażenia wirusowe (grypa typu A, mononukleoza zakaźna, wirusowe zapalenie płuc) mogą powodować powstanie zespołu hemolitycznego.

Hemoglobinopatie

Choroby spowodowane nieprawidłową budową hemoglobiny, np. anemia sierpowata, talasemie.

Niedokrwistość chorób przewlekłych

Jest to niedokrwistość występująca u chorych z pobudzeniem układu immunologicznego związanym z procesem zapalnym (dokładniej – na skutek działania cytokin), która charakteryzuje się zmniejszoną produkcją erytrocytów, małą liczbą retikulocytów, małym stężeniem Fe i transferyny, ale zwiększonym stężeniem ferrytyny. Druga co do częstości występowania po niedokrwistości z niedoboru żelaza.

Przyczyny niedokrwistości hemolitycznych

• przewlekłe zakażenia bakteryjne, pasożytnicze i grzybicze (np. gruźlica, przewlekłe zakażenie dróg moczowych),
• nowotwory złośliwe (CRA – cancer related anaemia),
• choroby z autoimmunizacji – reumatoidalne zapalenie stawów, SLE, układowe zapalenie naczyń.

Patogeneza

Cytokiny (głównie IL-1, TNFα, IFNγ) osłabiają erytropoezę przez hamowanie proliferacji prekursorów krwinek czerwonych i jednocześnie pobudzenie ich apoptozy oraz zmniejszenie ekspresji genów EPO i jej receptora, a także zmniejszenie udostępniania żelaza dla krwiotworzenia, m.in. przez indukcję hepcydyny – hamuje wchłanianie żelaza w dwunastnicy i uwalnianie żelaza z makrofagów.

Objawy kliniczne

• pojawia się w klika miesięcy po ujawnieniu choroby podstawowej,
• ogólne objawy niedokrwistości,
• objawy związane z chorobą podstawową.

Nieprawidłowości w badaniach pomocniczych

Badania morfologiczne

• niedokrwistość normocytowa, mogą występować mikrocyty, normochromiczne (stężenie Hb zwykle >9g/dl),
• mała liczba retikulocytów,
• przyśpieszone OB,
• zwiększone stężenie cytokin i białek ostrej fazy,
• małe stężenie żelaza,
• zmniejszone stężenie transferyny i TIBC w surowicy,
• wzrost stężenia ferrytyny,
• prawidłowa lub zwiększona ilość złogów żelaza – zwłaszcza w makrofagach.

Leczenie

• dążenie do wyleczenia choroby podstawowej,

Przy ciężkiej niedokrwistości:

• przetoczenia koncentratu krwinek czerwonych,
• cząsteczki pobudzające erytropoezę np. erytropoetyna s.c. przez 2–3 miesiące 3 razy w tygodniu,
• preparaty żelaza tylko z erytropoetyną.

Docelowe stężenie Hb wynosi 12 g/dl.

Jak sobie radzić

• Wymienione objawy rzadko występują jednocześnie
• Jeśli wystąpi przynajmniej kilka z nich, należy myśleć  o niedokrwistości jako o ich przyczynie
• Dbać o to aby dieta była pełnowartościowa
• Odżywiać się regularnie
• Stosować preparaty żelaza