Akromegalia
Charakteryzuje się powiększeniem twarzoczaszki, rąk, stóp i rozrostem tkanek miękkich, kości oraz narządów wewnętrznych w następstwie nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu GH przez gruczolaka przysadki, wywodzącego się z komórek somstotropowych.
Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu prowadzi do zwiększonej syntezy w wątrobie i tkankach obwodowych czynników wzrostowych – somatomedyn ( głównie insulinopodobnego czynnika wzrostowego pierwszego – IGF – 1.
IGF – 1 pobudza układ enzymatyczny komórek, stymulując ich podziały kariokinetyczne warunkujące rozrost tkanek miękkich kości. U dzieci i młodzieży z niezakończonym procesem wzrastania, u których nie doszło jeszcze do zrosnięcia nasad kości długich z trzonami, zwiększone stężenie IGF – 1 prowadzi do nadmiernego wzrostu – gigantyzmu.
Gruczolaki przysadki, wywołujące akromegalię, charakteryzują się umiarkowaną szybkością wzrastania , a objawy związane z ekspansja guza i uciskiem na skrzyżowanie nerwów wzrokowych pojawiają się po kilku latach trwania choroby. Początkowo obserwuje się stopniowo postępujące zmiany wyglądu:
- powiększenie rąk i stóp
- powiększenie twarzoczaszki
- powiększenie języka
- obrzęk tkanek miękkich
- zlewne poty
- częste bóle głowy
Ze względu na długi okres, jaki z reguły upływa do momentu rozpoznania akromegalii i podjęcia skutecznego leczenia chorzy narażeni są na długotrwałe oddziaływanie wysokich stężeń GH i czynników wzrostowych, co jest przyczyną pojawienia się zmian, które po latach prowadza do śmierci. Należy tu wymienić głównie powikłania z zakresu układu sercowo – naczyniowego:
- nadciśnienie tętnicze
- kardiomiopatię przerostową i związane z nią zaburzenia rytmu
- niewydolność serca
- udary mózgu
- a także powikłania w układzie oddechowym w postaci zespołu zespołu bezdechu nocnego i upośledzonej drożności górnych dróg oddechowych
- zmiany zwyrodnieniowo-wytwórcze w układzie kostno-stawowym (osteoporoza)
Objawy Akromegalii
- Rozrost tkanek miękkich – stóp i dłoni, żuchwy, nosa (wczesny objaw[1]), małżowin usznych, języka, wałów nadoczodołowych, serca. Powiększenie języka może spowodować problemy z mową, obturacyjny bezdech senny
- Przerost i deformacja kości, deformacje stawów, bóle stawów i kości
- Powiększenie narządów wewnętrznych (wisceromegalia – splenomegalia, hepatomegalia, kardiomegalia)
- Wzmożona potliwość (zlewne poty)
- Pogrubienie skóry, nadmierne owłosienie
- Cukrzyca z insulinoopornością
- Nadciśnienie i choroby układu sercowo-naczyniowego
- Bóle głowy
- Zespół cieśni nadgarstka, niedowłady
- Zaburzenia pola widzenia
- Zaburzenia miesiączkowania, mlekotok, zaburzenia potencji, obniżone libido
- Kamica nerkowa
- Zaparcia
- Przerost mięśni